烟雾病又名脑底异常血管网，因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影，似吸烟时吐出的烟雾，最早于1955年由日本的学者清水和竹内发现，1966年由铃木命名烟雾病。是一种病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成的罕见脑血管病。

    近年来，由于生活环境及生活方式、饮食等的变化，发病率明显上升。据文献报道，烟雾病世界各地均有发生，但以亚洲的中国人、日本人发病较多。有儿童和青壮年2个高峰发病年龄，发病人群中儿童较多见，成人也会发病，女性发病率高于男性。

    烟雾病病因至今不明，多数学者认为与家族遗传有关，也与脑血管病变有关。患者由大脑基底部的动脉阻塞引起，发病位于基底神经节。常以卒中的形式起病，可以表现为脑血栓，也可以表现为脑出血及蛛网膜下腔出血。患者可出现不同程度的偏瘫，或左右两侧相继出现瘫痪，可伴有失语、饮水呛咳、吞咽困难、智能减退、痴呆 、癫痫 发作、头痛以及短暂性脑缺血发作。

    由于该病呈慢性进行性发展，早期不予治疗或治疗不当，病情会不断加重。因此，中国医科大学航空总医院神经外一科主任韩宏彦博士提醒：发现头晕、疼痛、肢体麻木等症状，要引起重视，及时到大医院就医检查，明确病因早期治疗，可避免发生烟雾状血管破裂出血。

    烟雾病药物治疗不见好转，手术治疗后症状消失

    烟雾病因脑动脉栓塞引起，在发病的早期，多数患者表现为脑缺血症状，如视物不清、头痛、头晕、眩晕、发作性意识障碍、肢体抽搐或智力减退等，检查有时没发现明确病因。于是，多数病人采用药物保守治疗，有的症状减轻，但不久又会发作；有的药物几乎不起作用，打点滴一周或一月基本没啥感觉。临床证实，烟雾病目前尚无确切有效的治疗药物。而一些慢性期患者或烟雾综合征患者，为了防止卒中危险或合并疾病，早期使用某些药物，如血管扩张剂、抗血小板聚集药物及抗凝药等可能有助缓解症状，但却不能完全治愈，还有可能产生不良作用。而手术干预治疗，却临床收到良好的效果。

    2019年5月8日，一位烟雾病患者在航空总医院神经外一科经韩宏彦主任手术，身体很快恢复，顺利出院。患者4月17日经朋友介绍来医院门诊，经过检查确诊为烟雾病，4月30日韩主任为患者行新型联合血管旁路手术，术后患者头晕、头痛、手臂麻木等症状消失。出院时医嘱按时定量服药，术后三个月来医院复诊。

    5月7日也有两位烟雾病患者，经韩主任手术治疗后康复出院。其中一位患者2019年4月19日来诊，4月25日手术，手术刀口愈合很好，少量出血不影响健康，不吃药物即可恢复。出院时医嘱带药回家继续服药，带的药是有助神经功能恢复的药物。平时要注意多测血压，保持血压平稳。在控制好血压不高的情况下，原来吃的阿斯匹林肠溶片可以继续吃1个月。术后三个月复诊。出院后患者家人在网上给韩主任写了《感谢信》，并代表全家人感谢韩主任治好了他爱人的病和给予的照顾。另一位烟雾病患者4月19日来诊，4月30日手术，恢复良好，顺利出院。

    5月2日，一位烟雾病患者术后复查，影像显示旁路血管通畅良好。该患者2018年11月2日在航空总医院神经外一科经韩主任手术治疗，顺利出院。术后一年来医院复查。

    急性烟雾病手脚没知觉，能手术治好吗？

    2019年5月3日，一位河南郑州的疑似烟雾病患者的家人网上问诊。据描述，患者为小儿，无过敏史，发病较急，腿脚不利索，没有知觉，抽搐，嘴歪有些张不开，脖子没力气，反应迟钝。在当地医院小儿科经药物治疗病情缓解，腿脚能动，脖子也能动，但检查没发现明确病因，也没有确诊，医生建议到大医院治疗。经熟人介绍，网上求助。问：1、能做搭桥手术？2、预后效果如何？

    韩宏彦主任看了患者的病情介绍及检查资料，认为患者有烟雾病症状表现，这些表现也是脑缺血的症状，检查没发现病因不等于没有病因，依据目前的检查无法诊断，建议带患者来医院门诊检查。

    烟雾病临床表现可分两类，一是缺血型烟雾病，一是出血型烟雾病。儿童患者以缺血型多见，成年患者则以颅内出血为主。儿童烟雾病最常见的临床表现是偏瘫，其中短暂的缺血发作最多见，约占全部特发性烟雾病的70%。临床特点是反复发生一过性瘫痪或力弱，多为偏瘫，也可为左右交替性偏瘫或双偏瘫。发作后运动功能完全恢复。病程多为良性，有自发缓解或发作完全停止的倾向。极少数病例伴有半身惊厥发作、头痛或偏头痛。罕见一过性感觉障碍、不自主运动或智力障碍。

    目前，烟雾病尚无根治疗法，无任何药物可防止病程进展。检查有明确病因者，可进行病因治疗。也有相当一部分病例找不到原发病，主要是对症治疗，可采用多种治疗措施以增加脑血流量。烟雾病的手术治疗主要是颅内外血管重建手术，可很好提供脑组织供血，有效改善脑组织缺血症状，从而达到治疗目的。血管重建术式主要包括：直接血管重建手术（搭桥手术）、间接血管重建手术（贴敷手术）及多种方法联合手术。手术治疗不能采用单一的搭桥手术，而是搭桥+多因素贴敷的联合血管旁路手术。

    直接搭桥术是通过血管搭桥建立血管侧支通道，短时间内改善局部脑供血不足的症状，手术后立即改善脑部血流动力学，并减少缺血性脑卒中的发生，但手术难度大，改善脑部供血的范围有限。贴敷术是通过手术将可以在脑表面和血管供体组织之间诱导形成新生血管的组织贴敷至大脑内，诱导形成新生血管。手术操作简单，应用广泛。但术后见效慢，术后需要3-4个月才能形成旁路血管，大多数成人患者术后3-6月内无效，还有可能复发形成脑梗，风险大。儿童患者的智力预后较差。只有将二者很好地结合使用，通过血管搭桥快速的建立血流侧支通道，改善脑局部供血不足症状。

    新型联合血管旁路手术治疗儿童烟雾病，智力发育良好

    韩宏彦主任根据日本的烟雾病治疗技术，结合自己多年的临床经验，创立的新型联合血管旁路手术（STA-MCA+EDMAPS）双侧颞浅动脉-大脑中动脉搭桥+多因素贴敷治疗烟雾病，术后脑组织可以得到最大限度供血。

    早在2014年春天，韩宏彦主任就手术治愈了一例儿童烟雾病患者。来诊时头部MRI检查也提示已经有脑梗死。手术采用血管搭桥+多因素贴敷的新型联合血管旁路手术(颞浅动脉-大脑中动脉搭桥+颞肌、硬脑膜、动脉、颅骨骨膜贴敷术，STA-MCA+EDMAPS)。根据术前脑血管造影结果，选取合适的颞浅动脉和其分支，进行术中供血血管和受血血管搭桥吻合，以及多因素皮下组织的贴敷术，尽可能的改善脑供血情况，减少以后梗死和出血的风险。术中血管造影显示搭桥通畅良好，吻合口无狭窄。术后4年的时间里医生随诊，肢体无力的症状已经完全消失，能跟同龄孩子一样正常地学习与生活。

    （东方红星 文/李烈；资料来源：百度文库，烟雾病文献，好大夫网，航空总医院神经外科中心，医院供图）

    [专家介绍]

    韩宏彦 主任医师，教授，清华大学医学博士，研究生导师，中国著名脑血管（烟雾病）专家。中国医科大学航空总医院神经外一科主任，中国科学院北京转化医学研究院烟雾病研究室主任，参与或独立完成颅脑手术4000余例。

    擅长：联合血管搭桥手术治疗烟雾病；难治性癫痫的手术治疗；微创手术切除颅内肿瘤、椎管内肿瘤、脑血管畸形；显微血管减压术治疗面肌痉挛、三叉神经痛、顽固性偏头疼。

    北京航空总医院神经外科中心 咨询电话：15311449806