特发性震颤（essential tremor,ET)是最常见的运动障碍性疾病，主要为手、头部及身体其他部位的姿位性和运动性震颤。发病不限年龄，幼儿、儿童、中老年都可能发生，在普通人群中发病率为0.3%~1.7%，并且随年龄增长而增加。临床本质体征，既是轻微的单症状疾病，又是常见的进展性疾病。在注意力集中、精神紧张、疲劳、饥饿时加重，多数病人在睡眠、饮酒后暂时消失，而次日加重。

    特发性震颤病因并不清楚，西医认为是神经元老化退变而引起的神经功能异常，呈常染色体显性遗传性疾病，大、小脑神经元病变，使人体神经机理发生异常病变，外周肌梭传入和中枢自律性振荡器共同作用的结果。而中医认为是因肝肾亏损，体内的正常抗风邪能力下降，使外界邪风侵入体内，从而不能通过正常的自身机能对抗，进而导致的震颤的表现。

    2019年1月31日中国医科大学航空总医院神经外二科王林主任网上接诊了一例姿势性震颤患者的问诊。据患者描述，在15岁时发现乙肝，经治疗康复，现在肝功能正常，血压偏低。其父亲也曾手抖，患者在做粮食保管员期间接触过杀虫剂，几年前开始头颤，后来手也抖动。2016年在北京某医院神经内科检查，医生建议不吃药观察，两年多了左手没有发展。现在右手在使用筷子、端水的时候抖动特别厉害，写字的时候手也不听使唤，在激动、紧张的时候抖动更加剧。已经影响了工作、生活，药物不能控制，希望有更好的治疗办法。 

    王林主任认为，根据患者描述的情况，考虑特发性震颤可能性大。特发性震颤，如果症状较轻可不予治疗；如果症状明显，可先在神经内科进行正规药物治疗，包括心得安或阿尔马尔、扑痫酮、镇静剂、钙离子拮抗剂等治疗。由于血压不高，收缩压偏低，可能心得安和阿尔马尔不能使用，可以试试其它种类的药物，如果药物治疗疗效不佳或药物副作用明显的话，可以考虑行立体定向微创手术治疗。仅凭患者描述及提供的资料网上无法明确诊断，建议患者来医院面诊，并做进一步检查，排除一些可能引起类似症状的疾病，以便确诊和有针对性治疗。

    特发性震颤也称为家族性震颤，约60%病人有家族史。一般认为是常染色体显性遗传，在65~70岁前完全外显，也有不完全外显和偶然发病的患者，临床特征完全一致，通常认为是同一疾病。发病年龄有双峰特征，家族性震颤发病年龄比分散发病人的提前。也有人认为，起病年龄的双峰在20~30岁和50~60岁这两个年龄段，另外一种观点认为特发性震颤很少在少年发病，随着年龄增长发病人数增加，平均起病年龄37~47岁。大多数学者认为该病始终缓慢进展，无缓解。震颤发病10至20年之后可造成劳动力丧失，且发生率随着病程和年龄的增长而增加。

    特发性震颤的症状多是震颤，少数伴有语调和轻微步态异常。典型症状是手的节律性外展内收样震颤和屈伸样震颤，通常先由上肢开始，也可以影响头、腿、躯干、发声和面部肌肉，表现为姿位性震颤，可同时含有运动性、意向性或静止性震颤成分。

    病人往往在起初数月感到身体内的振动，以后再兴奋或疲劳时出现短暂的活动时震颤，再后震颤持续存在。可以短时间内自我控制，对活动的影响不明显。随着震颤幅度的增加，常难以控制，甚至影响工作。即使严重的震颤也常有波动，有时再维持姿位时可以暂时消失。86%的病人在60~70岁影响社会活动和生活能力，包括书写、饮水、饮食、穿衣、言语和操作。饥饿、疲劳、情绪激动和温度（高热、热水浴）等会加重震颤。多数人在睡眠时缓解，也有个人在潜睡中震颤仍然持续存在。

    特发性震颤也有不典型表现，如手部的运动障碍、复合的静止性和姿位性震颤、原发性书写震颤、局限的发声震颤、下颌震颤、局限的舌震颤和直立性震颤。特发性震颤6.6%~47%的病人存在肌张力障碍。诊断时要做一些辅助检查，如CT、MRI检查、正电子发射断层扫描或单光子发射断层扫描、肌电图等，并与帕金森、增强的生理性震颤相鉴别。

    大多数特发性震颤病人仅有轻微的震颤，只有0.5%~11.1%病人需要治疗，其中不足50%病人用药物能很好地控制症状，一些病人对药物不敏感，治疗效果不佳，需要肉毒毒素注射或立体定向治疗。 A型肉毒毒素可阻滞周围神经末梢释放乙酰胆碱，导致一定程度的肌无力，约67%的病人有效。最长的有效期是10.5周，最常见的副作用是肌无力。立体定向丘脑手术能显著减轻特发性震颤，但需做脑部手术，手术包括毁损术和电刺激术。丘脑毁损术使80%的病人术后获得中等以上疗效，部分病人首次治疗效果不理想，2个月后重新手术仍能获得显著改善。单侧术后可能发生短暂的智能缺损、构音障碍、吞咽困难和轻瘫。双侧手术可有超过25%出现严重并发症。如言语障碍、精神改变和不自主运动永久存在。

    目前治疗特发性震颤多采用脑深电刺激术（DBS），是将高频刺激电极植入患者脑深部特定的神经核团，通过刺激发生器产生高频电脉冲，对核团进行慢性电刺激，从而抑制功能异常的神经环路，使紊乱的神经递质恢复到相对正常的水平，从而缓解症状。具有可逆性，破坏性小，容易适应，可自我调节，可控制双侧肢体症状等优点，在美国、加拿大和欧洲等发达国家普遍使用，我国也有部分患者使用，因产品价格差异，多数人选择国产设备，效果良好。

    （东方红星 文/李烈；资料来源：百度文库，好大夫网，航空总医院神经外科中心）

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