从人脑解剖学可知，人大脑的营养来自血液源源不断供给，而脑部血液来自左右颈内动脉和椎动脉，这些动脉形成一个特殊结构，就是脑底动脉环，进入脑内为脑组织稳定供血。脑动脉没有相应的脑静脉伴行，脑静脉与颈静脉之间有静脉窦，脑表面的供血动脉吻合支较多，而脑深部的供血动脉吻合支较少。基于这些结构特点，深部脑组织易发生缺血与栓塞。

    烟雾病是一种病因不明，以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成的脑血管疾病。患者的临床表现复杂多样，如认知功能障碍、癫痫、不随意运动或头痛等，其中最常见的是脑缺血，可表现为短暂性脑缺血发作、可逆性缺血性神经功能障碍或脑梗死。烟雾病在东亚国家高发，且有一定的家族聚集性，遗传因素可能参与发病，在女性多发，有儿童和青壮年2个高峰发病年龄，儿童以脑缺血多见，成年人脑缺血和脑出血各占一半。

    癫痫俗称“羊角风”，是一种因大脑神经元突发性异常放电导致短暂大脑功能障碍的慢性脑神经系统疾病。发病原因复杂多样，包括遗传因素、脑部疾病、全身或系统性疾病等，由于异常放电的起始部位和传递方式的不同，癫痫发作的临床表现也复杂多样，可表现为发作性运动、感觉、自主神经意识及精神障碍。也是烟雾病的常见并发症之一，在儿童和成人中均有发生，可导致患病率高、残疾、甚至死亡。

    近日，中国医科大学航空总医院神经外一科韩宏彦主任为一位烟雾病并发癫痫患者成功手术，术后恢复良好，已康复出院。患者***，三年前在当地医院因经常头晕、头痛就医检查发现脑缺血，药物治疗后病情缓解。大约一年后再次出现头晕、头痛且病情加重，医院检查发现脑血栓，药物治疗症状缓解。2018年12月天气突然降温，受寒冷刺激再次出现头晕、头痛，不久出现右侧手臂无力，手指麻木、抓握不灵，服药没见改善，并连续出现癫痫发作，当地医院就医，检查显示脑栓塞并有烟雾状血管网形成，确诊为烟雾病。药物溶栓治疗不见好转，建议开颅手术。患者家人考虑当地医疗技术及条件有限，担心手术风险大，通过熟人介绍，2019年1月3日在家人的陪同下转院来到航空总医院就医。

    由于患者时常昏迷且语言不利、行走困难，家人代其讲述患者病情及治疗情况，韩宏彦主任随即阅读了患者以往病历及检查报告、影像片等，又给患者进行专项检查，脑电图显示脑部有异常放电现象，核磁及血管造影显示左侧脑动脉栓塞、后动脉栓塞并有烟雾状血管网等，诊断为烟雾病并发癫痫，建议手术治疗。经过术前评估，患者身体达到手术要求，2019年1月9日行新型联合血管旁路手术，术中血管造影血供良好，搭桥吻合良好通畅。术后患者清醒，经观察治疗，一周后语言逐渐恢复正常，没再出现头晕头痛，手臂经过训练有力了，能行走去厕所，两周后未见癫痫发作，患者身体基本恢复到正常状态出院，继续遵医嘱服药。1月24日患者在《感谢信》中说：“非常感谢韩宏彦主任为我治好了病，现在头不痛了，脑袋清爽，手能拿东西，能正常走路。韩主任态度和蔼，医术高超，我们全家人心存感激......”

    烟雾病在世界各地均有发生，尤其是在东亚国家发病率较高，如日本、韩国和中国。烟雾病在东亚地区是常见的小儿脑血管疾病，应早期发现早期治疗。由于烟雾病呈缓慢进展，不治疗或治疗不当，可能延误病情，不断加重或引起并发症，如缺血性中风、出血性中风、癫痫发作、认知障碍、偏瘫等。如果治疗及时，没有造成脑组织及神经损伤，经过康复锻炼可以恢复。如果疾病发展到一定程度，可能出现神经损伤，神经修复治疗难度大，恢复慢，有些功能区神经损伤后可能造成功能无法恢复，出现永久性失语、偏瘫、失明等，后果非常严重。

    烟雾病目前尚无确切有效的药物，也没有彻底治疗的方法。一些患者在发病初期病情较轻，某些药物治疗可能短时间缓解症状，如血管扩张剂、抗血小板聚集药物及抗凝药等，但长期使用不但效果不佳，而且还会有不良作用。值得注意的是，长期服用阿司匹林等抗血小板聚集药物可能导致患者由缺血型向出血型转化，一旦出血，出血量会很大且不易止血。

    手术干预治疗主要是通过重建一些血管旁路改善脑供血状况，使大脑恢复正常功能，实现病人远期尽可能不发生梗塞、出血、癫痫等症状。临床证实，血管旁路手术是治疗烟雾病最有效的方法。血管重建术式有3类：直接血管重建手术、间接血管重建手术及联合手术。联合就是直接和间接组合，血管搭桥以后再贴敷，效果会更好，可以改善较大面积脑缺血，脑组织及神经功能恢复更快，尤其在生长发育期的儿童意义重大。新型联合血管搭桥手术（STA-MCA+EDMAPS）治疗烟雾病，可以在较大范围内形成新生血管，改善脑部血流动力学，减少脑出血和脑梗塞的复发，并可以改善患者的智力发育。

    （东方红星 文/李烈；资料来源：百度文库，好大夫网，航空总医院神经外科中心）

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