眨眼是一种快速的闭眼动作，称为瞬目反射。通常分为两种，一种为不自主的眨眼；另一种为反射性闭眼。不自主的眨眼，除炎症及疼痛刺激外，通常没有外界刺激因素，人们在不知不觉中完成。不自主眨眼动作实际上是人眼睛的一种保护功能，它能使泪水均匀地分布在角膜和结膜上，以保持角膜和结膜的湿润，还可使视网膜和眼肌得到暂时休息。而反射性闭眼运动是由于明确的外界刺激通过神经反射引起，如突然灰沙进入眼睛、强光照射眼睛、异物突然袭来等都会引起保护性眨眼。如果眼睛出现不自主反复频繁眨动，有时两只眼睛同时出现，人的意识不能控制使其停止，很可能是一种疾病的症状，如梅杰综合征、面肌痉挛、眼睑痉挛。

    什么是梅杰综合征？

    梅杰综合征是一种罕见的椎体外系疾病，又称特发性眼睑痉挛或口下颌肌张力障碍综合征。以眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍及面部肌肉不自主抽搐为主要临床表现，引起面部显现一系列怪异的表情动作，中老年女性多见，多以双眼睑痉挛为首发症状，睑下垂和睑无力也多见。也有一部分患者由单眼起病，渐及双眼。患者可能出现咽下困难、呼吸困难、畏光、复视、上睑下垂、不自觉的眼皮跳等症状。

    眼睑痉挛症状在睡眠、讲话、唱歌、打呵欠、张口时可改善，但在强光下、疲劳、紧张、行走、注视、阅读和看电视时易诱发或加重。发病原因和生理机制目前尚不清楚，多数学者认为可能与脑神经病变或脑基底节部损害有关。也与遗传因素、生活因素有关。椎体外系是大脑里锥体系以外的所有躯体运动的传导通路，任何脑部神经系统病变、病菌微生物感染、中风出血、头颅外伤及手术操作损伤等都可能造成椎体外系出现功能障碍。而精神、心理、药物、不良生活习惯等也可能刺激诱发。目前医学界尚无严格的诊断标准和确诊的特异性检查，诊断主要根据病人的临床症状表现、发病史，借助检查排除有类似症状的疾病，加上医生的临床经验等来综合判断。

    梅杰综合征的类型及临床诊断依据

    梅杰综合征通常缓慢起病，发病前多有眼部不适，如眼干、眼涩、眼胀、畏光等。早期往往误认为眼病，到眼科就医的患者较多。但眼科医生检查往往发现眼睛没有明确病因，而通常的影像检查也多显示正常，但疾病的症状确实存在。往往在一段时间后，患者由眼睑痉挛逐渐延展到面部下段、口、下颌、舌部的肌肉，当累及咽喉肌和呼吸肌时可导致构音障碍、呼吸困难。少数患者伴有颈部、躯干或中线部位肌肉痉挛性肌张力异常。

    根据症状部位可分为以下类型：

    1、眼睑痉挛型。表现为眼睑阵发性不自主痉挛或强直性收缩或不自主眨眼。约25%患者以单侧眼睑痉挛起病，逐渐发展为双侧。

    2、眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍型。在表现眼睑痉挛的同时，口唇及颌面部肌肉亦呈痉挛性收缩，表现噘嘴、缩唇、张口、伸舌、嘴角及面肌不自主抽动，患者呈怪异表情。

    3、口下颌肌张力障碍型。仅有口唇及颌部肌肉痉挛性抽动。

    4、混合型。在一个或多个类型的基础上合并颈、躯干、肢体肌张力障碍。

    患者到医院就医，需要做一些必要的检查，常见的检查有：

    1、常规检查。常规进行脑电图、肌电图检查，必要时还应进行乳突、颅骨X线摄片，头颅CT及MRI检查，以排除乳突及颅骨疾患。血电解质、微量元素及生化检查，可辅助鉴别诊断。

    2、刺激诊断。电刺激患侧眶上神经，患侧眼轮匝肌及其他面神经支配的肌肉可同步发生收缩。正常人或其他疾病刺激单侧眶上神经，仅引起单侧眶上神经支配的眼轮匝肌收缩。瞬目反射检查时可发现瞬目频度增加，R1成分（反映单突触反射）潜伏时间、R2成分（反映多突触反射）潜伏时间明显延长。电诱发角膜反射的时限延长。

    3、特征性症状表现检查。患者双侧眼睑不自主闭合伴有对称性口面部肌肉的不规律收缩，在情绪激动时或强光下患者症状加重，平静时症状减轻，睡眠后症状消失，是较典型的症状表现。

    此外，诊断时还要排除一些可能的疾病，如：特发性面肌痉挛、三叉神经痛、布鲁热综合征、抽动秽语综合征、干眼病等，有类似症状，但发病机制和病因不同。

    眼病还是梅杰综合征？什么时间可手术？

    2019年4月21日，一位患者网上问诊。据描述，患者***，女，中年人。自发现眼部不适感至今已经5个月。2018年11月开始出现眼部不舒服，去当地医院眼科就医，诊断为干眼症。此后治疗半月无效，又去***医院神经内科就诊。2019年1月再次到该医院神经内、外科综合就诊。眼睛经常睁不开，由单眼睁不开变为双眼睁不开。医生根据症状初步判断为梅杰综合征，做磁共振辅助确认，并建议先用药物治疗。药物治疗一月余无明显改善，医生复诊并建议尝试手术治疗。患者病情越来越重，眼睛大部分时间睁不开，睁开的时间越来越短。求助：1、哪些方法可以治疗？ 2、最佳手术时间在什么时候？

    王林主任网上阅读了患者的症状表述及治疗过程，认为患者具备梅杰综合征的症状特点，还需要面诊确认目前症状及病况，做一些必要的检查排除可能的疾病才能确诊。建议近期来医院面诊并检查。梅杰综合征一经确诊，原则上越早治疗越好。通常在药物治疗一定时间效果不佳或无效时，即可考虑手术干预治疗。有些患者在发病的早期病情较轻，药物治疗后症状明显改善或消失，可暂时不做手术治疗。有些患者用药较长时间后，出现了耐药性，服药已不再起作用，应立即采用手术治疗。

    梅杰综合征可以治好吗？

    梅杰综合征是一种缓慢进展性疾病，目前尚无特别有效的药物或特效疗法。常用的治疗方法主要是药物治疗、肉毒素注射和手术治疗。药物治疗只有少部分患者有效，用来短时期缓解症状，无法彻底治愈。有研究指出，药物治疗能够缓解患者眼睑痉挛症状，但是患者可能在药物治疗期间出现嗜睡、乏力、胃肠道反应甚至神经质样反应等副作用。此外，随着药物治疗时间的推移，患者会逐渐出现药物耐受性，疗效会逐渐减退。

    肉毒素局部注射主要是针对症状比较局限的患者，大约30%-60%左右的患者短期有效，一般维持2-3月后会复发，但是随着时间的推移，多次反复注射或注射剂量加大，有些患者还会产生中和抗体，导致治疗出现抵抗性无效，可能会导致局部肌肉永久性瘫痪。

    目前国际上最新的治疗方法是脑深部电刺激术（DBS），安全、有效、可调、可逆、微创。在国内外早期开展（DBS）治疗梅杰综合征的医疗机构中，航空总医院神经外科中心的病例多、疗效好，大约80-90%的病人有效，平均改善率77-90%以上。超过一半的患者症状完全消失，回归正常生活。一般住院12-13天即可康复出院，一个月后调试设备，设备正常运行后患者症状就明显改善，可正常工作、生活。

    据了解，梅杰综合征因病因不明，目前的医疗技术水平无法彻底治愈，但通过手术干预治疗可显著缓解症状，控制疾病发展，防止进一步加重，提高生活质量。

    （东方红星 文/李烈 资料来源：百度文库，好大夫网，配图/网络，航空总医院神经外科中心）

    [专家介绍]

    王林，男，主任医师，副教授。中国医科大学航空总医院神经外科二病区主任。

    擅长：立体定向手术治疗梅杰综合征、帕金森病、特发性震颤、扭转痉挛、抽动秽语综合症，顽固性疼痛（中枢神经痛、臂丛神经损伤后疼痛等），难治性精神障碍、强迫症、抑郁症、孤独症等。以及面肌痉挛、三叉神经痛、舌咽神经痛、周围性面瘫等的微创手术治疗。

    北京航空总医院神经外科 咨询电话： 15311449806 / 15510250968