梅杰综合症也称梅杰综合征，是一种脑神经系统疾病，发生于神经系统中锥体外系，通常在30～60岁发病，中老年女性多见，而遗传型特发性肌张力障碍的发病年龄为4～16岁的青少年，平均年龄10.4岁，较罕见。主要表现为双眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍、面部肌张力失调样不自主运动等。因法国神经病学家 Henry Meige 1910年首次报道了该病的系列症状，因此命名。

    患者发病初期多表现为眼皮跳，即睑痉挛，常误认为生理性眼皮跳。等发展到一定程度，常有睑下垂和睑无力。绝大对数是双侧眼皮跳，占76%～77%，也有部分由单眼起病渐及双眼。发病前常有眼睑刺激感，眼干畏光和瞬目增多。睑痉挛的发作频率常由稀疏逐渐发展到频繁。通常药物久治不愈，严重者频繁眨眼，引起睁眼困难，无法视物，看不清道路。甚至会导致大脑、脏腑功能衰竭，失眠、忧郁、面肌挛缩、诱发精神疾病，重者危及生命。因此，中国医科大学航空总医院航空总医院神经外二科王林主任提醒：发现双侧眼皮跳，频繁发作，药物治疗不佳，应尽早到较大的医院神经内科或外科就医检查，一旦确诊应尽早进行干预治疗。

    梅杰综合征常见症状及发病原因

    多数患者首发症状为眼睑痉挛，发作前常有眼睑刺激感，眼干畏光和瞬目增多。痉挛可持续数秒至数十分钟，不经治疗的患者可持续收缩，造成功能性“盲”。患者常用手将双上睑拉起视物，且不敢独自出门或过马路口，下颌和舌痉挛常表现为张口、牙关紧咬、缩唇撅嘴、伸舌等，致面部表情古怪。重者可引起下颌脱臼，牙齿磨损，可影响发声和吞咽，口、下颌的痉挛常由讲话咀嚼触发。除眼睑痉挛及口、下颌肌张力异常外，可伴斜颈、头后仰前屈等。患者看东西不方便，心理上的压力也非常大。也有的首发症状有眨眼频度增加、精神疾患、牙科疾病或其它部位（如：颅颈部）的张力障碍。眼睑痉挛在睡眠、讲话、唱歌、打呵欠、张口时戏剧性改善或停止，但在强光下、疲劳、紧张、行走、注视、阅读和看电视时诱发或加重。

    梅杰综合征有原发性和继发性两种类型，原发性梅杰综合征的发病机制尚不清楚，多数人认为脑神经的病变有关，可能与自身免疫、代谢紊乱、家族遗传、精神心理等因素有关；继发性梅杰综合征发病可能与长期服用精神类药物、头部外伤、面部手术创伤、鼻咽部放疗、基底节钙化、缺血损伤等有关。

    梅杰综合征如何确诊及治疗

    2019年4月14日，一位甘肃酒泉患者怀疑自己患了肌无力或者梅杰综合症，网上问诊。据描述，患者单***，男，57岁，5-6年的糖尿病史，磺胺过敏，发病约10个月。 主要症状表现：眨眼次数变多，上眼睑不自主闭合，十几秒睁不开，有瞬目情况，感觉眼前不断有东西闪烁，近几个月面部皱纹明显加深。大概10个月前开始，眼睛干涩，有异物感，磨眼皮，会流泪，坐在车上等密闭空间里，眼睛更难受。有瞬目，感觉眼前不断有东西闪烁，上眼皮眨动频繁，会不自主闭眼，十几秒钟无法睁开，每天不定时多次发作，眼皮闭上时不能自主睁开，同时牵动嘴部肌肉，发作时很着急，会自己用手扒拉眼皮。开始在眼科按角膜炎治疗过5-6个月，用过十多种眼药水，并没有好转。服了营养神经的药，注射维生素B12，稍有好转，不久又恢复原状了，甚至反应在加重。反复在眼科和神经内科检查，没找到病因，医生说眼底眼球都没有问题，神经内科也做了很多化验，脑部核磁、肌电图、胸部CT也没有发现有明确疾病。问：怎样确诊梅杰综合症？

    王林主任阅读患者的症状描述及提供的影像检查资料等，认为单凭患者的描述和已有的检查不能明确诊断，建议患者带齐病例资料来医院面诊，进一步检查，排除可能的疾病，才能明确诊断，并进行下一步治疗。梅杰综合征病因复杂，诊断除了依据检查影像及报告，更多的是靠医生观察症状结合临床经验，需要面诊获取更多信息来综合判断。网络问诊仅能作参考，不能作为治疗依据。

    如果确诊是梅杰综合征，手术治疗目前国内外公认的方法是脑深部电刺激术（DBS），其他的手术方式要慎重采用，有很多无效而且并发症很多。

    脑起搏器，又称脑深部电刺激术（DBS）, 在脑内特定的神经核团植入电极，释放高频电刺激，抑制因多巴胺能神经元减少而过度兴奋的神经元的电冲动，减低其过度兴奋的状态，从而减轻患者疾病症状。可以治疗梅杰综合征、帕金森病、原发性震颤、癫痫、扭转痉挛等疾病。疗效确切、安全、可逆，术后通过调整达到最佳，可控制症状，副反应少。

    梅杰综合症60多岁的老人能手术治疗吗？

    2019年4月14日，一位梅杰综合症患者网上问诊。据描述，2014年7月开始发病，刚开始感觉眼干，后来眼睛睁开困难，慢慢的嘴巴和舌头会不自主运动，上下牙齿不自觉碰撞。2018年3月开始，有时感觉呼吸困难，大多需要张开嘴呼吸，出气困难，有时会影响心脏不舒服。待嘴巴停止张开后，心脏不舒服的症状又会缓解。左脚脚趾头要勾起来走路。2018年5月开始咀嚼困难，有时直接吞咽食物，有时嘴巴会漏掉食物，口腔有怪味。现在严重影响睡眠，白天睡不着，晚上很难入睡。嘴巴动影响睡眠，靠服安眠药睡觉。曾在当地及外地医院的呼吸内科、消化内科、耳鼻喉科看过病，医生说与这些科的疾病无关。湖南湘雅医院诊断为梅杰综合征，并进行药物治疗。但长时间服用后出现走路困难，晕倒几次。人没有精神，眼神呆滞，住院治疗后恢复，身体逐渐能正常运动，但眼睛和嘴巴的症状没有改善。去过医院多次打肉毒素，眼睛有效，但嘴巴没有效果，最近眼睛打肉毒也效果不明显。希望得到专家帮助，问：1、梅杰会影响呼吸吗？2、年龄68岁还能做手术吗？如果手术治疗，哪种方式好？成功率多少？

    王林主任阅读患者的症状描述及提供的影像检查资料等，认为梅杰综合征严重的病人会引起功能性失明、呼吸困难、吞咽困难、说话困难以及全身肌张力障碍，导致行走活动困难。年龄68岁的老年人，如果没有严重的心肺功能疾病，能耐受手术及麻醉等就没可以手术。航空总医院神经外科手术的患者中，有的75岁没发现异常。

    梅杰综合征目前常用的治疗方法主要是药物治疗、肉毒素注射和手术治疗。药物治疗只有少部分患者有效，多数患者无效。肉毒素局部注射主要是针对症状比较局限的患者，大约30%-60%左右的患者短期有效，一般维持2-3月后会复发，多次反复注射或注射剂量过大可能会导致局部肌肉永久性瘫痪。脑深部核团立体定向毁损手术是一种破坏性手术，梅杰综合征主要集中在中线部位，理论上讲对于中线部位的症状，需要双侧手术才能控制。但脑深部核团毁损术一般一次只能做单侧毁损，同时做双侧毁损30%左右的患者会留下严重的后遗症。而单侧毁损疗效往往不佳，现在采用的人非常少。

    脑深部电刺激术技术成熟，疗效确切稳定，体外可调可控，采用者较多。航空总医院神经外科目前是国内外治疗梅杰综合征病例多、疗效好的神经中心之一，大约80-90%的病人有效，平均改善率77-90%以上。超过一半左右的患者症状完全消失，回归正常生活。术后一个月调试设备，运行正常后，只要有电就起作用，没电可体外充电。如果经调试没有效果，起搏器可以放在体内，也可以取出来。

    梅杰综合征如何饮食调理？

    日常可适当多吃的食物。1、维生素B的食物。由于维生素B族元素对面神经疾病有很大的帮助。应该多食用一些菠萝、葡萄、柿子、杏、西瓜、桃、木瓜、冬瓜、香菜、番茄、苹果、等富含维生素B的食物。2、富含钙的食物。钙不仅对智力和骨骼有好处，还可以促进神经和肌肉的功能正常的进行。面神经疾病患者由于面神经传导障碍而引起的肌肉萎缩，补钙很重要。可多食用一些西瓜、奶制品、胡萝卜、排骨、深绿色蔬菜、芝麻、蛋黄、水果、海带等富含钙质的食物。3、新鲜蔬菜和水果。

    禁忌食物。1、辛辣刺激性食物。如：葱、蒜、韭菜、辣椒、花椒、胡椒、洋葱、芥末、五香粉、咖喱粉等。这些食物可上行头目刺激面神经，使神经冲动加强，从而诱发痉挛。2、饮酒过量或高度酒。如：白酒，酒精含量高，易引起维生素B的缺乏，成为神经炎等疾病的诱因。3、糖甜食或浓茶。特别是白糖，不仅维生素的含量是零，而且糖在代谢中还要维生素B的参与，使本来就不足的维生素B更加缺乏。多饮浓茶可使神经兴奋性增强，小动脉痉挛，从而加重梅杰综合征。

    （东方红星 文/李烈 资料来源：百度文库，好大夫网，配图/网络，航空总医院神经外科中心）

    [专家介绍]

    王林，男，主任医师，副教授。中国医科大学航空总医院神经外科二病区主任。

    擅长：立体定向手术治疗梅杰综合征、帕金森病、特发性震颤、扭转痉挛、抽动秽语综合症，顽固性疼痛（中枢神经痛、臂丛神经损伤后疼痛等），难治性精神障碍、强迫症、抑郁症、孤独症等。以及面肌痉挛、三叉神经痛、舌咽神经痛、周围性面瘫等的微创手术治疗。

    北京航空总医院神经外科 咨询电话： 15311449806 / 15510250968