梅杰综合征即Meige综合征，也有人称Brueghel 综合症、眼睑痉挛、口下颌部肌张力障碍等，是一种节段性性肌张力障碍性疾病。主要表现为双眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍、面部肌张力失调样不自主运动。通常老年期起病，女性发病较多，男:女比为1:2-3，以40-70岁多见，也有十几岁发病者，较罕见。1910年由法国神经病学家Meige首先描述并报道，后来人们就以此命名该病。

    临床常见有眼睑痉挛型（BS）、眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍型（BS－OMD）、口下颌肌张力障碍型（OMD）三个类型，国内学者在三型的基础上合并有颈部、躯干、四肢的肌张力障碍等作为一个类型。

    2019年2月11日中国医科大学航空总医院神经外二科王林主任接到一位患者问诊，想寻求能够彻底治疗的方法，希望获得帮助。

    病例资料：患者***，男，58岁，重庆人。2008年曾做过鼻窦炎手术，2009年春天开始发病，患病十年左右，开始不知道什么病，初期头痛、眼胀痛，后来双眼频繁眨，双脸也抽动，特别是左边较严重，怕光，眼皮下垂，眼睛无神，睁不起眼皮，心情紧张时眼眨得更厉害。有时头痛，脸上也痛，面部不舒服，整天头昏昏沉沉。吃了很治疗神经方面的药物，中药、西药都吃过。在重庆的一家医院就医，诊断为眼睑痉挛、面肌痉挛，医生认为是精神不良引起，吃了半年药抗焦虑和忧郁的药，没有什么效果。后来再去重庆的另一家医院去检查，神经外科医生看了患者的表情说是梅杰综合症，也没有用什么仪器检查。医生说药物无效可以注射肉素，听别人说有副作用就没注射。想看看还有什么可以根治的方法。

    王林主任看了患者的描述和网上传来的部分资料，认为患者描述的眼睑和头面部的症状，较符合梅杰综合征的表现，但梅杰综合征很少会出现头痛，也有个别病人出现眼痛的情况。头痛的原因需要进一步查明，可能是神经性偏头疼或颅内其它疾病，如脑血管病、肿瘤等，一般来说跟梅杰综合征关系不大，梅杰综合征合并偏头痛的可能性大些。建议患者带齐病例资料来航空总医院神经外科面诊。

    梅杰综合征的诊断，主要依据眼睑痉挛、口面部肌肉对称性、不规则收缩、Tricks现象、睡眠时消失等临床特点，结合瞬目反射的电生理检查、PET-CT检查等，可见瞬目频度增加，反映单突触反射、反映多突触反射的振幅明显增加，电诱发角膜反射时限延长；大脑某些皮层或神经核团代谢减低；三叉神经体感诱发电位（TSEP）P19-N30峰-峰幅度增加。还要进行鉴别诊断，如Meige综合征早期症状不典型时，可与干眼症相混淆。也与面肌痉挛、手足徐动症、口舌运动障碍、老年性眼睑下垂、功能性口周或眼睑多动、重症肌无力、震颤麻痹、颞下颌关节综合症、神经官能症等也有相似的症状。

    如果不手术病情会更严重吗？如何控制？  

    理论上讲，随着时间的延长病情会越来越重，波及范围会越来越大，有的会出现功能性失明，呼吸困难，吞咽困难，说话困难，严重患者会出现全身肌张力障碍，影响生活自理，但是病情进展的速度和程度每个病人都不一样。

    梅杰综合征的治疗目前没有特效药，也没发现特效的疗法。常用的治疗方法主要是药物治疗、肉毒素注射和手术治疗。药物治疗主要是氟哌啶醇、硫必利、氯硝西泮、安坦等，药物治疗也只有少部分患者有效，短期内药物可以控制，但长期用药往往出现一定的耐药性，也有的患者药物无效。肉毒素局部注射是把药物注射在眼睑、口周和面部等症状部位，主要是针对症状比较局限的患者，大约30%-60%左右的患者短期有效，一般维持2-3月后会复发，多次反复注射或注射剂量过大可能会导致局部肌肉神经损伤，出现永久性面部瘫痪。

    目前，国际上最新的治疗方法是脑深部电刺激术，是通过外部介入的方式使脑神经恢复正常的功能。航空总医院是国内外治疗Meige综合征病例最多、疗效最好的神经外科中心之一，大约80-90%的病人有效，平均改善率77-90%以上，超过一半左右的患者症状完全消失，回归正常生活。

    手术治疗方式有哪些？脑起搏器手术需要多少钱？  

    早期由于对疾病认识的不足和治疗方法的局限，外科手术治疗的方法主要采用是一些破坏性手术为主，像面神经撕脱术、眼轮匝肌撕脱术或切断术、面神经眼轮匝肌分支损毁术以及立体定向脑深部核团损毁术等，这些手术方式由于其疗效不佳、并发症发生几率较高，如今临床已很少应用。

    一些对于药物治疗无效或疗效较差，或者药物副作用明显，症状明显严重影响生活的患者，可以通过脑深部电刺激术（俗称脑起搏器手术）的治疗改善。具有微创、可逆、可调控、个性化等特征，是比较安全、副作用较少的有效的疗法。但费用较高，国内有的地区纳入医保范围，多地仅限国产脑起搏器器材，有的地区没在医保范围。

    手术费用主要取决于起搏器的类型，国产普通起搏器费用12-13万左右，电池寿命5年左右；进口普通起搏器费用22-23万左右，电池寿命5年左右；国产体外可充电起搏器费用22-23万左右，质保10年，超过10年免费监测，终身免费使用；国产体外可充电质保20年起搏器费用25-26万左右，超过20年免费监测，终身免费使用；进口体外可充电起搏器费用32-33万左右，质保9年，超过9年自动关机。全部费用=起搏器费用+2-3万住院治疗费用。

    （东方红星 文/李烈；资料来源：百度文库、好大夫网、航空总医院神经外科中心）

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